规范评估与辅助检查是提高正常压力脑积水疗效的关键_郑彦

上传时间:2018-03-26 浏览次数:

 
导语

        特发性正常压力脑积水(iNPH)典型三联征:步态障碍、认知障碍、小便障碍,早期识别给予手术治疗可有效逆转病情改善患者生活质量。但因多见于老年人,常与其他老年人常见疾病如阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆等混淆,早期识别及鉴别诊断确实不易。中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组特与《老年医学与保健杂志》联手推出一系列iNPH专题,就iNPH诊断、管理、治疗等详细阐述,希望对各位专家同道有所帮助,也欢迎大家批评指正。




规范评估与辅助检查是提高正常压力脑积水疗效的关键
 
作者:郑彦
上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科,上海200127
文章来源:老年医学与保健 2018 年第 24 卷第 1 期 
 

        正常压力脑积水(normal pressure hydrocephalus,NPH)多见于老年人,临床表现为行走/平衡障碍、认知障碍及尿失禁等症状,它不仅影响了患者自身的生活质量,还给家庭带来严重负担。因此在老龄化社会中,NPH 受到广泛关注。美国、德国和日本等发达国家纷纷制定了 NPH 诊疗指南 [1-2],借此指南规范诊疗流程,提高疗效。随着老龄化社会的到来,中国 NPH诊疗也越来越受到重视。急需吸取国外 NPH 诊疗经验,同时结合中国的医疗观念与实际情况,制定适合中国人的 NPH 诊疗指南。良好的开端是成功的一半,目前在刚刚开展 NPH 诊疗工作的中国,规范的症状评估和合理的辅助检查是基础,也是推广开展 NPH诊疗、提高疗效的关键。
 
1 专业的临床症状评估和多专科合作团队
 
        典型的 NPH 具有 Hakim 三联征 [3],其首发症状或是步态和平衡障碍等,就诊于帕金森门诊;或是进行性痴呆与记忆力下降等,就诊于认知障碍门诊;或是尿频和尿失禁等,就诊于泌尿外科尿失禁门诊。在病程早期,患者的临床症状不具有特征性,可能就诊于多个专科门诊,孤立的专科诊疗往往疗效不佳,症状不能得到有效缓解,但这个观察期在 NPH 诊疗中不可或缺,可能长达数月或数年。在此期间若患者出现其他的 NPH 症状或与其实验室检查明显相关的证据时,需及时更新评估。NPH 是一个衰退性疾病,早期诊断、早期治疗才能更有效地缓解病程,取得良好疗效。所以针对 NPH 多症状的特点,需要建立起多专科协作团队(multidisciplinary team, MDT)。
 
        临床症状量表评估需要专业化,譬如认知评估中的蒙特利尔认知评估量表、简易智能精神状态量表和日常生活能力量表等,步态评估中的计时起立-步行测试及 Berg 平衡量表等,排尿评估中的国际尿失禁评估量表等。每个专科量表往往是针对某种疾病所设计,有较高的敏感性和特异性,受过专职培训的医师更能准确评估,反映出疾病的发展过程。由于 NPH的发病机制不够明确,因此还没有与其发病进程匹配的综合评估量表。当前国际上广大致力于 NPH 诊疗的医师们都在致力于 NPH 的病因研究,经典的脑脊液整体流动理论对其临床症状的解释不够完善,脑脊液波动性搏动理论作了有效的补充解释。NPH 的发病进程较长,多国专家提出采用多个量表进行评估,但敏感度和特异性仍不理想。NPH 的临床分级量表 [4]对痴呆、步态、尿失禁、头痛和头晕等 5 方面进行了综合评估,是目前国际上应用较广、较为全面的评估量表。
 
        影像学检查是 NPH 诊断最为客观的依据,如脑室 Evans'指数、不成比例的蛛网膜下腔扩大(disproportionately enlarge subarachnoid-space hydrocephalus,DESH)、胼胝体角和导水管脑脊液流速测定 [5] 等等,这些指标都需要专业的影像科医师来测定。所以,影像科是 MDT 的重要组成之一。
 
        此外,共病在疾病诊疗中也是不能忽略的一环。NPH 多见于老年患者,可能伴随着相似症状的共病。在疾病早期,可以使用药物治疗来做诊断性鉴别,在准备手术前更需要明确共病症状。NPH 的分流手术只能改善疾病相关症状,难以解决与之共存的其他症状。在手术前与患者及家属说明共病情况有助于减少手术后不必要的纠纷。有较严重的共病者,会降低手术疗效,其手术指征需从严把握 [6]。
 
        专业的临床症状评估是开展NPH诊治的基础,也是融入国际交流的前提。MDT 有助于早期诊断与治疗,提高医师 NPH 的诊治能力,造福广大的中国 NPH患者。
 
2 辅助检查对分流手术疗效的预测
 
        NPH 患者多为老年人,往往慎于手术又冀于手术,故辅助检查尤为重要。据报导 [7-8] 经临床症状筛选的可能或很可能的 NPH 患者行分流手术,有效率在72%左右;经有创辅助检查腰穿放液试验进一步筛选,症状改善者行分流手术,手术有效率在 95%以上。由此可见,有效的辅助检查可以提高手术的有效性。
 
        在无创的辅助检查中,通过头颅电子计算机断层扫描和磁共振成像,得出 Evans'指数、胼胝体角、DESH 与导水管脑脊液流速等数据;通过单光子发射计算机断层成像术(single-photon emission computedtomography, SPECT)测得脑血流灌注情况等,这些数据对 NPH 疾病很有特异性。前者反映了 NPH 脑室扩大(Evans'>0.3),若脑室扩大对脑组织产生压迫在胼胝体表现明显(胼胝体角<90°),反映脑脊液回流脉络丛受阻现象(DESH),或 NPH 患者脑脊液在导水管流速增加等等。SPECT 则反映了脑血流灌注状况 [9],在腰穿放液试验前后和分流手术前后脑血流灌注会明显改善,这或许是 NPH 分流手术改善临床症状的根本原因,但脑血流灌注的改善并不一定意味着患者症状就能改善。对于已经萎缩变性的脑组织,改善血供并不能改善脑功能。所以这些数据不能直接作为分流手术的指征。
 
        腰穿检查是 NPH 有创辅助检查的核心,是了解脑脊液状态的最好途径,也是让患者症状迅速改善的方法。如腰穿放液试验和腰穿持续引流试验,前者模拟了分流手术减压疗效,放液 30~40 mL 后观察患者症状的变化,操作简单安全,有极高的阳性预测率(>95%);后者是前者的加强版,脑脊液持续引流 36 h(360 mL)或 72 h(720 mL),也有很高的阳性预测率。这两个检查在刚刚起步开展 NPH 诊疗的中国应受到最大重视,可以作为直接的手术指征,由于有着极高的阳性预测率,患者在分流手术后 95%以上可能改善症状 [10]。
 
        此外,腰穿脑脊液压力持续监测能记录压力变化,其 RAP 值 [11] 反映了脑压力-容积代偿空间,当 RAP值趋近于 1 时代表脑代偿能力的衰竭;腰穿脑脊液灌注试验则反映了脑室的顺应性。这些有创的辅助检查更加全面地反映了脑脊液循环及脑室系统的动态信息。
 
        无创和有创的辅助检查可以从静态和动态层面全面了解脑脊液循环的状况,充分利用这些信息,来确定 NPH 分流手术疗效。在积累了许多 NPH 治疗经验后,可以针对腰穿放液试验后症状改善不明显者,结合其 RAP 值、DESH 及胼胝体角等指标来确定手术指征。
 
        目前,中国的 NPH 诊治才刚刚开始,虽然在老年人群中积累了许多患者,仍需谨慎对待,重视临床症状的专业评估和相关的辅助检查,准确把握分流手术指征,才能取得良好疗效,造福于广大的老年患者。
 
参考文献
 
[1] Marmarou A, Bergsneider M, Relkin N, et al. Development ofguidelines for idiopathic normal-pressure hydrocephalus: introduction [J]. Neurosurgery, 2005, 57 (3 Supp l): S1-3.
[2] Ishikawa M, Hashimoto M, Kuwana N, et al. Guidelinesfor management of idiopathic normal pressure hydrocephalus [J]. NeurolMed Chir (Tokyo), 2008, 48 Suppl: S1-23.
[3] Hakim S, Adams RD. The special clinical problem of symptomatichydrocephalus with normal cerebrospinal fluid pressure. Observations on cerebrospinal fluid hydrodynamics [J]. J Neuro Sci,1965,2 (4): 307-327.
[4] Kiefer M, Eymann R, Komenda Y, et al. A grading system forchronic hydrocephalus [J]. Zentralbl Neurochir, 2003, 64 (3):109-115.
[5] Al-Zain FT, Rademacher G,Meier U, et al.The role of cerebrospinalfluid flow study using phase contrast MR imaging in diagnosingidiopathic normal pressure hydrocephyalus [J]. Acta NeurochirSuppl, 2008,102: 119-123.
[6] Kiefer M, Eymann R, Steudel WI. Outcome predictors fornormal-pressure hydrocephalus [J]. Acta Neurochir Suppl, 2002,96: 364-367.
[7] Kahlon B, Sundbärg G, Rehncrona S. Comparison between thelumbar infusion and CSF tap test to predict outcome after shuntsurgery in suspected normal pressure hydrocephalus [J]. J NeurolNeurosurg Psychiatry, 2002, 73 (6): 721-726.
[8] Walchenbach R, Geiger E, Thomeer RT, et al. The value oftemporary external lumbar CSF drainage in predicting the outcome ofshunting on normal pressure hydrocephalus [J]. J NeurolNeurosurg Psychiatry, 2002,72 (4): 503-506.
[9] Murakami M, Hirata Y, Kuratsu JI. Predictive assessment of shunteffectiveness in patients with idiopathic normal pressure hydrocephalus by determining regional cerebral blood flow on 3Dstereotactic surface projections [J]. Acta Neurochir (Wien),2007, 149 (10): 991-997.
[10] 郑彦, 徐巳奕, 钟春龙, 等. 脑脊液引流试验对原发性正常压力性脑积水分流手术效果的预测 [J]. 中国微侵袭神经外科杂志, 2012, 17 (1): 14-16.
[11] Schuhmann MU, Sood S, McAllister JP, et al. Value of overnightmonitoring of intracranial pressure in hydrocephalic children [J].Pediatr Neurosurg, 2008, 44 (4): 269-279.
 
 
作者简介:
 
                                                        
 
        郑彦,主任医师,中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组副主任委员。在上海交通大学医学院附属仁济医院神经外科专注于脑积水治疗 10 余年,开展各类侧脑室分流、四脑室分流、腰大池-腹腔分流及脑室心房分流等,擅长于各种疑难脑积水治疗。2006 年起开始正常压力脑积水诊治,建立了由神经内外科、泌尿科、老年科及影像科等组成的协作团队,筛选诊治近千例病例,手术治疗 200 余例,建立了一套规范、安全和有效的正常压力脑积水诊疗常规,取得了很好的疗效。曾获得上海市科学技术进步奖二等奖。


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