老年特发性正常压力脑积水手术方式的选择及疗效

上传时间:2018-03-27 浏览次数:



导语

        特发性正常压力脑积水(iNPH)典型三联征:步态障碍、认知障碍、小便障碍,早期识别给予手术治疗可有效逆转病情改善患者生活质量。但因多见于老年人,常与其他老年人常见疾病如阿尔茨海默病、帕金森病、血管性痴呆等混淆,早期识别及鉴别诊断确实不易。中国微循环学会神经变性病专委会脑积水学组特与《老年医学与保健杂志》联手推出一系列iNPH专题,就iNPH诊断、管理、治疗等详细阐述,希望对各位专家同道有所帮助,也欢迎大家批评指正。



老年特发性正常压力脑积水手术方式的选择及疗效


方旭昊,毛仁玲
复旦大学附属华东医院神经外科,上海 200040
文章来源:老年医学与保健 2018 年第 24 卷第 1 期 
 

  特发性正常压力脑积水(idiopathicnormalpressure hydrocephalus, iNPH)是指临床中病因不明,脑脊液压力在正常范围内的一种比较特殊的脑积水,虽然影像学上表现为脑室扩大,但腰穿脑脊液压力测定在 70~200mmH2O [1]。该病好发于 60 岁以上老年人,且有数据显示随着年龄增大该病患病率大幅度升高 [2]。

  iNPH的诊断主要依靠临床表现及影像学表现,典型的临床症状为步态/平衡障碍、认知障碍和尿失禁三联征。其中以步态障碍最为常见,认知障碍和尿失禁也有不同程度的发病,约有一半患者同时具有三联征。在影像学上可表现为脑室扩大、Evans'指数(侧脑室前角的最大宽度与该层面头颅内最大宽度的比值)>0.3、“DESH”征(蛛网膜下腔不成比例扩大的脑积水)以及冠状位磁共振显示胼胝体角呈现锐角改变等。此外磁共振弥散张量成像 [3] 和相位对比成像 [4] 对诊断也有辅助意义。

  在诊断为临床可疑 iNPH 后,患者都必须进行诊断试验,而脑脊液腰穿放液试验(Tap试验)由于其操作安全、简便、创伤小,在临床上使用最为广泛 [5]。通过腰椎穿刺测压,释放 30mL 脑脊液(当脑脊液释放不足时则放液至终压 0mmH2O 为止),观察三联征等临床症状有无改善。这是 iNPH 标准的诊断试验方法,也是确定手术候选病例的关键步骤,Tap 试验阳性者可选择手术治疗,该试验阳性预测值很高。

1 iNPH 手术治疗的方式选择及疗效

  虽然有少数学者认为长期药物治疗可以改善iNPH 的临床症状,但目前一般公认的治疗方式还是外科手术 [1-2,6]。临床诊断为 iNPH 的患者经充分评估及诊断试验,排除禁忌症后,可尽早手术治疗。早期手术能明显改善患者病情及预后,晚期手术亦可取得一定效果 [7]。iNPH 的手术方式选择与其他类型的脑积水基本相仿。

1.1 脑室-心房分流术(ventriculo-atrial shunt, VAS)

  1957年Salomón Hakim在哥伦比亚首都波哥大行医首次发现 iNPH 时,给患者做了 VAS,术后患者症状改善[8],此后较多医师选择此种手术方式。但经过多年实践发现,过去常常使用的 VAS 会出现心内膜炎、心脏穿孔、胸腔积液或肺动脉高压等严重并发症,目前已很少应用。

1.2 脑室-腹腔分流术(ventriculo-peritonealshunt,VPS)

  VPS 是国际指南中 iNPH 手术方法的首选 [6]。该手术方式的技术较成熟,并发症发生率较低,是目前 iNPH的主要治疗方法。

1.3 内镜下第三脑室造瘘术(endoscopic third ventriculostomy, ETV)

  ETV 是梗阻性脑积水的主要术式,其优点是可避免分流术的堵管和感染等并发症的发生。最近有不少研究应用 ETV 治疗 iNPH,患者的症状得到改善 [9-11],但由于目前尚缺乏大型临床研究的支持,故 ETV 还未能推荐为 iNPH 的首选治疗 [1]。ETV 将 来是否有可能成为有前途的手术方法,需要进一步探讨和研究。

1.4 腰大池-腹腔分流术(lumbo-peritoneal shunt, LPS)

  如果 iNPH 患者放液试验显示症状有所改善,在很多情况下一个合理的治疗选择就是 LPS。这种手术方式与腰穿放液试验类似,不需要穿刺脑室,避免了对大脑的直接损伤和引起脑出血及癫痫等严重并发症的可能。

  从历史上看,Ferguson 于 1898 年施行了腰部蛛网膜下腔腹腔分流术治疗脑积水 [12],首开了 LPS 治疗脑积水的先河,随后很多外科医师进行了诸多尝试。1905 年 Harvey Cushing 报道用银质套管为 12 例脑积水患儿施行了腰大池腹膜后腔分流术 [13]。美国德克萨斯大学的 Jackson 和 Snodgrass 在 1955 年的《Journal of Neurosurgery》杂志上用经皮腰椎穿刺置管作为现代 LPS 的原始形式,报告了 62 例脑脊液分流手术[14]。 1978 年起,日本大量继发于蛛网膜下腔出血的脑积水患者在当地的大型医院采用“LPS 优于 VPS”的策略进行交通性脑积水手术治疗,从而使 LPS 比例逐步增高,而 iNPH 作为交通性脑积水的一种,也已成为 LPS 术式的患者人群,手术效果很好 [15]。

  目前在国际指南中,VPS 仍是大部分西方国家主流的脑脊液分流术。 LPS 被认为相比于 VPS 分流效果不稳定,并发症发生率高,仅推荐用于癫痫患者或VPS 相对禁忌的患者。然而,随着在日本等国接受 LPS 治疗的 iNPH 患者数远超 VPS,更多关于 LPS 手术结果和并发症的数据表明,LPS 存在很多优势,许多神经外科医师正重新评估 LPS 在治疗iNPH 中的作 用 [16]。

1.5 分流装置选择及分流阀压力调整

  目前脑积水分流 管的品牌很多,也有各种功能可供选择,但用于 iNPH 的分流管必须是可调压阀门,随着将来术后临床症状的改变以及影像学的情况来进行适当调压[1]。

  患者初始的分流管阀门压力值应根据术前的腰穿压力基础数值下调 10~30mmH2O 为宜,不宜过低,随后根据患者的临床表现和影像学变化等进行适当调节, 以达到最佳状态。

2 华东医院神经外科 iNPH 的手术经验

  iNPH 是一种常见病,随着对 iNPH 认识的不断深入,临床检查更严谨科学,影像学检查手段也更多样全面。手术方式已从单一的 VPS、VPS 与 LPS 共存,到现在以 LPS 为一线选择,并有部分患者行 ETV 治疗。本世纪初我国有部分大型医院开展了 LPS 手术,近两年复旦大学附属华东医院神经外科应用LPS治疗了百余例正常压力脑积水患者,其中近一半为 iNPH,取得了良好的手术效果,并发症发生率较低。

2.1 LPS 的主要优点

  (1)手术过程可以完全在颅外进行,最大限度减少脑出血和癫痫等颅脑手术的并发症,易于被老年人接受。事实上,我国患者常拒绝脑部手术,且脑室导管置入与大约 1%的有症状脑内血肿风险相关,因此患者更愿意接受腰椎手术而非颅脑手术。(2)我国人口的肥胖程度明显低于西方国家,这使得医师在手术操作上容易完成。避免了某些极度肥胖患者穿刺操作困难或手术后导管及阀门移位等情况发生。 (3)随着分流材料的研发和手术技术的进步,管道通畅率增加,堵管率降低,另外感染率也明显降 低,不穿刺脑室、皮下隧道及手术创伤小等优点,使 LPS 近年来成为治疗交通性脑积水的主要术式之一。(4)推荐抗磁可调压阀门,尤其是 LPS 专用抗磁可调压分流阀作为首选方案。可以控制脑脊液流速,不受磁场影响,能够在解锁条件下进行体外调压,避免了再次手术。也有部分患者分流术后病情好转,之后症情反复,向下调节阀门压力后可重新改善症状,这是早期固定压力阀门分流术后评估分流效果不佳的重要 原因之一。 (5)初始压力设置应根据分流手术前的腰穿压力基础数据,术后循序渐进调整压力,后期需根据患者的临床表现和影像学变化等进行动态调节,以达到个体化治疗目的。这可能会更少地出现过度引流或硬膜下血肿, 从而出现较低的修正率和更好的结果。当然 LPS 除了上述优点外也有一些缺点,如: (1)蛛网膜下腔端的分流管内径比脑室分流管内径更细,分流管被堵塞的可能性更大;(2)iNPH 患者以老年人居多,而老年人多有腰椎疾病,所以在手术前应行 X线或腰椎 CT 检查,评估患者是否适合 LPS; (3)LPS 患者术后偶尔会出现局部腰部不适或下肢疼痛的马尾神经刺激症状。

2.2 LPS 与 VPS 的比较

  目前还没有大规模临床试验直接研究 LPS 是否与 VPS 相比具有同等或更好的疗效。根据现有经验,LPS 比 VPS 有更低的感染率,且未见严重脑出血情况。日本新近的一项多中心随机临床试验研究发现,LPS 治疗 iNPH 具有较好的疗效和较高的安全性 [17]。2017 年 9 月在日本神户举行的第九届世界脑积水大会上,来自日本横滨的 CC Chang 和来自东京的N Samejima分别报道了 6年内应用LPS 诊治的 iNPH 患者 610 例和 348 例,手术取得了令人鼓舞的结果,笔者也在会上报道了开展 LPS 的经验和治疗效果,得到了参会各国专家的一致好评。尽管如此,未来最优的手术方式选择仍亟待更加严格的多中心、大数据随机对照试验结果作为依据。

3 小结

 
 综上所述,脑脊液分流手术可以使 iNPH 患者获益,随着对该疾病认识的不断深入,越来越多的 iNPH 患者得到有效救治,越早手术获益越多。VPS 和 LPS是治疗 iNPH 的有效方法,而 LPS 具有操作简便、创伤小、恢复快等优点,且严重并发症少。iNPH 是一种可逆性疾病,因此早期正确诊断和及时手术分流能极大程度改善患者症状,同时降低其死亡率和相关并发症的发生率。


(参考文献详见阅读原文)


作者简介:

脑积水学组成员在第九届ISHCSF年会上与会议主席Morris教授合影(右三:毛仁玲教授,左二:方旭昊医生)

 
  毛仁玲,主任医师、教授,复旦大学附属华东医院神经外科主任。毕业于上海医科大学,从事神经外科工作 32 年,积累了大量脑外科疾病的诊断与治疗经验。曾于复旦大学附属华山医院神经外科工作 30 年,并作为我国派驻专家于澳门回归之际参与当地政府医院工作。2015 年作为引进人才,成为复旦大学附属华东医院神经外科学科带头人。在常压性脑积水的诊断治疗,尤其是腰大池-腹腔分流术治疗老年人常压性脑积水方面积累了大量丰富的经验,并有着独到见解。现任中国微循环学会神经变性病专业委员会脑积水学组常务委员和上海市医师协会神经外科分会委员。 作为第一完成人或主要参与者的数项常压性脑积水研究课题获得了中国自然与卫生和计划生育委员会等方面的资助。作为并列第一完成人的《影响脑损伤患者康复的重要因素-慢性正常压力脑积水的临床研究》获第七届上海康复医学科技奖一等奖。


阅读原文http://www.china-ndda.com/uploadfile/2018/0327/20180327094439512.pdf